Врожденные ихтиозы – группа наследственных заболеваний с выраженным нарушением кожных барьеров, которое приводит к хронической сухости кожи, гиперкератозу, трещинам, зуду, боли и системным осложнениям. Предложенные кремы помогут снизить симптомы, а ожидаемое число пациентов с указанным заболеванием составит 450–550 человек. Включение медизделий в перечень приобретаемых фондом рассмотрит попечительский совет.
Эксперты на заседании единогласно поддержали предложение о применении эластичного трубчатого бандажа многоразового использования Tubiflex, который производят в России, для детей с буллезным эпидермолизом. На данный момент госфонд уже закупает иностранный аналог Tubifast. Производитель ООО «Фратер» гарантировал непрерывность поставок для более чем 400 детей, которым показана непрерывная симптоматическая терапия атравматичным перевязочным материалом. Решение о включении медизделия в перечень также примет попечительский совет «Круга добра».
Представитель НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Кирилл Киргизов в ходе доклада рассказал о новом методе лечения «Терапия злокачественных новообразований у детей с применением NK-клеток совместно с мезенхимальными стромальными клетками» для пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при некоторых онкологических диагнозах. Положительный опыт применения такого метода уже есть в НМИЦ онкологии и НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева. Ежегодно такой вид помощи смогут получать от 50 до 100 детей, экспертный совет решение о добавлении терапии в перечень поддержал.
Кроме того, для терапии пациентов с гемофилией типов А и Б предложено применять препарат марстацимаб – Hympavzi от Pfizer с подкожным введением. В июле 2025 года представители фармкомпании сообщали Vademecum о планах в ближайшее время зарегистрировать лекарство в России. По данным ГРЛС, пока регудостоверение на него не получено.
Препарат улучшает свертываемость крови у пациентов, у которых все другие опции терапии исчерпаны (при ингибиторной форме гемофилии). Терапию смогут получить около 10 подопечных в год. Препарат с утвержденными категориями детей планируют вынести на обсуждение попечительского совета госфонда.
На заседании экспертный совет принял решение расширить категорию детей, которым смогут назначать одевиксибат для лечения прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза. Сейчас в России зарегистрирован один препарат с таким МНН – Билвей от французской Ipsen Farma. Анна Дегтярева из НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В.И. Кулакова представила опыт применения препарата для детей после трансплантации печени. С одобрения экспертного совета такие пациенты смогут получить препарат за счет фонда «Круг добра».
В начале июля 2026 года на 64-м заседании экспертного совета «Круга добра» участники также приняли решение о включении четырех заболеваний в перечень госфонда – это экстремальная разница длин нижних конечностей, приобретенное гипоталамическое ожирение, моногенное ожирение, вызванное дефектом гена лептина, и С3-гломерулопатия. Совет одобрил терапию для этих заболеваний и внес предложение о включении некоторых МНН в список для закупок препаратов за счет средств фонда.
Подписывайтесь на наши каналы: в MAX – Vademecum и Vademecum Live; в Telegram – Vademecum и Vademecum Live.
