12 Октября 2026 Понедельник

Синдром Смита – Лемли – Опица включен в перечень заболеваний фонда «Круг добра»
Мария Никишина
Мединдустрия Фарминдустрия Перспективы
28 июля 2026, 10:52
Заседание экспертного совета фонда
Фото: фондкругдобра.рф
5416

Экспертный совет госфонда «Круг добра» на очередном заседании расширил перечень нозологий, включив туда синдром Смита – Лемли – Опица (СЛОС) – генетическое заболевание, характеризующееся нарушением обмена холестерина и синтеза желчных кислот. Кроме того, совет одобрил создание в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина резерва препарата с МНН дефибротид, применяемого для лечения веноокклюзионной болезни печени.

Для лечения детей со СЛОС будет использоваться препарат с МНН холевая кислота. Ожидаемое число новых пациентов детского возраста с данным заболеванием составит 3–5 человек в год.

Главный внештатный детский онколог-гематолог Минздрава России Галина Новичкова, выступая на заседании, отметила, что препарат Defitelio (дефибротид) от Jazz Pharmaceuticals, не зарегистрированный в России, следует закупать не по персональным заявкам, а в соответствии с прогнозной потребностью в неперсонифицированный резерв для незамедлительного предоставления и максимально быстрого старта терапии по заявкам медицинских центров. В связи с этим она предложила сформировать соответствующий резерв в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. Экспертный совет госфонда идею поддержал.

На заседании также рассмотрели вопрос об организации и финансовом обеспечении оказания медпомощи с использованием уникального метода лечения «Реконструктивно-пластические операции у детей с сосудистыми аномалиями опорно-двигательного аппарата, в том числе ассоциированных с мутацией в гене PIK3CA и PTEN». Теперь такой метод будет доступен для пациентов, а «Круг добра» намерен оплачивать его предоставление.

Среди прочего были расширены категории детей для назначения динутуксимаба бета (при остеосаркоме, саркоме Юинга, рабдомиосаркоме и недифференцированных саркомах), так как клинические исследования препарата показали эффективность и безопасность у более старших пациентов. Внесены изменения и в критерии для применения селуметиниба при неоперабельной плексиформной нейрофиброме. Подробности в госфонде не сообщили.

В начале июля на заседании экспертного совета «Круга добра» было принято решение о включении четырех заболеваний в перечень госфонда, среди них – экстремальная разница длин нижних конечностей, приобретенное гипоталамическое ожирение, моногенное ожирение, вызванное дефектом гена лептина, и С3-гломерулопатия. Совет одобрил терапию для этих заболеваний и внес предложение о включении некоторых МНН в список для закупок препаратов за счет средств фонда.

На следующем заседании члены экспертного совета снова расширили список заболеваний, включив туда врожденный ихтиоз. Для терапии наследственного заболевания будут использоваться медизделия отечественного производства – крем Correderm и липолосьон Correderm-L. Кроме того, в совете поддержали ряд инициатив о добавлении некоторых лекарств и медизделий в перечень продукции, закупаемой фондом.

Подписывайтесь на наши каналы: в MAX – Vademecum и Vademecum Live, в Telegram – Vademecum и Vademecum Live.

Источник: Госфонд «Круг добра»

В России зарегистрирован первый аналог Биктарви

Фарминдустрия

Сегодня, 18:22

Анализ сигналов пульсоксиметров может помочь оценивать развитие недоношенных детей

Мединдустрия

Сегодня, 18:10

Исследование: анализ иммунных клеток позволяет прогнозировать хронические заболевания в старости

Мединдустрия

Сегодня, 17:41

Сумма взысканных с «Аксельфарма» через суд штрафов увеличилась до 1 млрд рублей

Фарминдустрия

Сегодня, 16:55

Philips выиграл суд против своих акционеров по поводу отзыва устройств для лечения апноэ во сне

Мединдустрия

Сегодня, 15:21

В России создали модель для оценки эффективности терапии ССЗ по общему холестерину

Мединдустрия

Сегодня, 14:47

СП: в 2025 году Минздрав не освоил 9,8 млрд рублей из федбюджета

Мединдустрия

Сегодня, 14:29

Минздрав предложил правила согласования ГЧП-проектов в здравоохранении

Мединдустрия

Сегодня, 13:07

«Озон Фармацевтика» провела на БИОПРОМ-2026 сессию о финансировании российского биотеха

Фарминдустрия

Сегодня, 12:50

Минпромторг гармонизирует лицензирование производства лекарств с правилами GMP ЕАЭС

Фарминдустрия

Сегодня, 10:43